Keratokoonuse põhjus on ebaselge ja tema progressiooni kiirust (20% progresseerub, 80% püsib stabiilsena) on raske ette määrata. Reeglina on tegu kahepoolse protsessiga (kahjustuvad mõlemad silmad) ja nägemise häired tekkivad nii kaugele kui ka lähedale vaatamisel. Kiire haiguse kulg võib tekitada vajaduse kirurgiliseks raviks.

Sarvkest on läbipaistev silma eesmine osa, mis omab sfäärilist kuju. Sarvkest koosneb mitmetest kihtidest, mis on omavahel ühendatud kollageenkiududega. Keratokoonus tekib, kui kollageenühendused sarvkesta kihtide vahel nõrgenevad või kaovad. See väljendub sarvkesta õhenemises ja kihtide väljavenimises. Sarvkest muutub kooniliseks, mille tõttu tekib nägemishäire.

Tavaliselt muutub silm lühinägelikuks ja areneb ebaregulaarne astigmatism.